Komplexní regionální bolestivý syndrom (KRBS) u dětí a dospívajících

Obsah článku

• Příčiny a souvislosti bolestivého syndromu
• Rozdělení a terminologie
• Jak a proč KRBS vzniká?
• Diagnostika
• Léčba
• Závěr

Hlavním znakem KRBS je neúměrnost klinických změn a bolestí ve srovnání s vyvolávající příčinou. Jde převážně o onemocnění chronické, obtížně léčitelné, často až invalidizující. Zásadním faktorem je včasná diagnostika a včasná léčba. V moderní medicíně se popis těchto stavů objevuje již od 20. let 20. století.

Příčiny a souvislosti bolestivého syndromu

Nejčastěji je primární příčinou úraz, zranění, případně operace. Může ale jít o jakékoli narušení integrity organismu: bodnutí hmyzem, zánět, imobilizace, cévní mozková příhoda, útlak tumorem, pásový opar, zhmoždění, polyneuropatie, intoxikace (cyklosporiny, fenobarbital), mikrotraumata způsobená při sportu, očkování proti hepatitidě B a další.

Incidence v populaci je okolo pěti procent. KRBS postihuje jedince v každém věku, v dětském věku nejčastěji bývá ve věku od pěti do sedmnácti let, ale jsou popsány stavy i u dvouletých dětí. Dívky a ženy jsou postižené třikrát častěji než chlapci a muži.

Laicky lze říci, že jde o poruchu hojení. Pacienti často popisují stav nepochopitelného odmítnutí části těla, například zraněné končetiny jejím vlastním majitelem. Na vzniku a udržování KRBS se nepochybně podílí i psychické vlivy, zejména negativní životní události. Stres i deprese mohou exacerbovat bolestivé epizody. Ze studií vyplývá i jasný podíl osobnostních charakteristik: bázlivosti, úzkosti, nejistoty, podezíravosti, neprůbojnosti a dalších. U pacientů v počátečních stádiích se stav upravuje snáze a v daleko větším procentu případů, u pokročilých stavů již spontánní úprava není většinou možná.

Existují i spontánně vzniklé stavy KRBS, u kterých nevysledujeme žádnou příčinu.

KRBS u mladistvých a dětí nebývá včas rozpoznán a léčen. V poslední době je nárůst tohoto onemocnění zapříčiněn i zdánlivě nevinnou činností – hraním počítačových her. Přetížení svalstva rukou je skrytou a velmi závažnou hrozbou, protože se jedná o běžnou činnost, u níž chybí úrazová anamnéza.

Rozdělení a terminologie

KRBS I. typu – stav objevující se po účinku vyvolávající poškozující příčiny, nebo bez zjevné příčiny. Je přítomen otok, porucha prokrvení, zvýšená teplota, potivost a spontánní bolest neúměrná vyvolávající příčině.

KRBS II. typu – syndrom vyskytující se po poranění nervu. Je přítomna intenzivní spontánní bolest v dané oblasti a porucha citlivosti.

Jak a proč KRBS vzniká?

Většina výzkumů považuje za základní prvek v patofyziologii KRBS dysfunkci periferního autonomního nervového systému s neschopností autonomních systémů řídit a postupně omezovat protiregulační opatření, jejichž středem je oblast mikrocirkulace. V akutním stádiu je zvýšená i hodnota lokálních mediátorů zánětu ve tkáni a zvýšená hodnota katecholaminů.

Z kliniky jasně vyplývá i podíl sympatického nervového systému. Edém a hypoxie v tkáních postupně způsobí vazivovou, svalovou i kostní dystrofii a poruchu kloubní funkce. V kostech pozorujeme osteoporózu různého stupně. Jsou i hypotézy o autoimunitním původu onemocnění, tedy o autoagresivním onemocnění postihujícím sympatický nervový systém.

Diagnostika

Jsou známky poruchy citlivosti (test chladem) a změny vasomotorické. Rentgenové vyšetření i kostní denzitometrie prokazují skvrnitou osteoporózu. Laserové dopplerovské vyšetření cév prokazuje poruchy periferního cévního zásobení. Termografie ukazuje asymetrii kožních teplot mezi postiženou a zdravou končetinou.

Pro diagnózu KRBS by měly být přítomny aspoň čtyři příznaky z těchto:

• spontánní nebo evokovaná bolest v postižené končetině, která je nepřiměřená k vyvolávajícímu momentu
• senzorické změny včetně allodynie (bolest po nebolestivém podnětu) a hyperalgezie (nepřiměřená bolest po malém bolestivém podnětu)
• vazomotorické změny – teplotní asymetrie, změny barvy
• sudomotorické změny – otok, změny potivosti, asymetrie pocení
• difuzní edém
• omezení aktivního rozsahu pohybu nebo motorická dysfunkce
• rozšíření těchto příznaků do dosud nepostižených částí

Léčba

Nejdůležitějším prvkem léčby je správná a včasná diagnóza a adekvátní terapie.

Farmakoterapie

Vzhledem ke komplexnosti a nejednoznačnosti samotného onemocnění KRBS je i léčbu nutno kombinovat z několika lékových skupin.

Takzvaná Mikešova směs z roku 1973 je česká osvědčená kombinace farmak – obsahuje chlorpromazinhydrochlorid (Plegomazin), dosulepin (Prothiaden), xantinol (Xanidil), dihydroergotoxin (Secatoxin). Některé z látek byly v průběhu času nahrazeny jinými léky téže lékové skupiny. Jednotlivé látky se kombinují dle převažujících příznaků, mechanismu vzniku a vlastního průběhu onemocnění:

• antikonvulziva třetí generace – gabapentin v dávce 900–2400mg/den, nebo pregabalin v dávce 300–600mg/den
• vasodilatancia – naftidrofuryl, vinpocetin, pentoxifyllin
• venofarmaka – aescinum
• antipsychotika – tiaprid
• kortikosteroidy – pozitivní vliv na vasomotorické projevy, protizánětlivý efekt
• léky proti ztrátě kostní hmoty – kalcitonin, bisfosfonáty – inhibitory kostní resorbce
• lokální anestetika
• kapsaicin – ve formě krému, nebo náplasti
• antidepresiva ze skupiny SSRI
• analgetika – NSA a slabé i silné opioidy vzestupně podle WHO žebříčku
• lokálně dimethyl sulfoxid
• u chladných forem – N-acetylcystein (mukolytikum) v dávce 600mg/den
• udává se nižší výskyt KRBS po fraktuře zápěstí při preventivně podávaném vitamínu C v dávce 500mg/den po dobu minimálně 50 dní

Nefarmakoterapeutické postupy

• rehabilitace – fyzikální terapie, rehabilitační techniky – ty by měly být vždy bezbolestné
• TENS – transkutánní elektrická neurostimulace
• akupunktura
• psychoterapie
• hyperbaroxie
• biofeedback
• analgetické blokády
• anesteziologické techniky – blokády sympatiku
• neuromodulace
• zrcadlová terapie – využívá princip odrazu zdravé končetiny v zrcadle k vytvoření reflexní iluze postižené končetiny. Mozek tak přiměje k myšlence, že se tato končetina pohybuje bez bolesti. Postižená končetina je během terapie vždy skrytá a je vidět jen odraz končetiny zdravé.

Závěr

Za situaci vedoucí potenciálně k rozvoji KRBS lze považovat každou epizodu akutní bolesti v oblasti pohybového ústrojí trvající déle než sedm dní, rušící noční spánek a nereagující na obvyklou terapii (Neradilek, 1989). Vždy je lépe na syndrom myslet než jej v léčebné úvaze opomenout. Léčba musí být vždy multidisciplinární, zahrnující farmakologické i nefarmakologické postupy včetně psychoterapie a dlouhodobé rehabilitace.

Související literaturu a další zdroje informací naleznete také v naší Odborné knihovně.

Zaujal Vás článek a chcete každý měsíc dostávat informace o nových příspěvcích? Přihlaste se k odběru newsletteru nebo nás sledujte na Facebooku!

Odebírat newsletter   Sledovat na Facebooku