Vrozené oční vady

S vrozenými vadami oka se dítě rodí. Jsou to onemocnění někdy geneticky podmíněná nebo onemocnění způsobená nitroděložním postižením plodu nějakou infekcí (například toxoplazmózou, zarděnkami, virovými afekcemi a podobně). Často se příčina ale vůbec nenajde. Postižena může být jakákoliv část oka od víček až po sítnici nebo zrakový nerv.

Vrozený rozštěp víčka

Nejčastěji je postiženo horní víčko, kdy je na první pohled patrné, že kousek víčka „chybí“, a pod ním vidíme obnažené očičko. Rozštěp víčka, pokud je většího rozsahu, může způsobit narušení přirozené ochrany povrchu rohovky, která osychá. Řešením tohoto stavu je včasná chirurgická úprava (plastická operace) a výsledky těchto zákroků jsou většinou velice dobré.

  Foto: MUDr. Jiří Malec, archiv FN Motol 

Vrozený šedý zákal – kongenitální katarakta

Vrozený šedý zákal neboli katarakta narušuje optickou průhlednost oční čočky. Významný zákal čočky může utlumit zrakové vjemy v postiženém oku v období vývoje zrakových funkcí. Následkem je rychle vznikající tupozrakost a porucha binokulárních funkcí. Včasná detekce a léčba vrozené katarakty představuje proto klíčové momenty v terapii.

    Foto: MUDr. Jiří Malec, archiv FN Motol 

• Jaké jsou příčiny vrozeného zákalu?

Katarakta může být oboustranná nebo jednostranná a při jejím vzniku se uplatňují virové, parazitární či jiné zánětlivé infekce v prenatálním období. Ve hře jsou i genetické predispozice.

• Je možné zjistit u dítěte šedý zákal?

Rodiče si mohou všimnout šedavého lesku v zornici dítěte, ale je to dosti obtížné. Někdy může dítě šilhat. Při oboustranném významném zákalu, který narušuje vidění, můžeme pozorovat nystagmus neboli bloudivé pohyby očí.

• Je to časté onemocnění?

Vrozená katarakta postihuje cca jedno dítě ze 4 000 porodů.

• Jaká jsou rizika vrozené katarakty?

Zákal čočky, zvláště pokud je rozsáhlý a trvá delší dobu, může narušit vývoj zrakových funkcí postiženého oka. Mozková centra takto postižené oko „vyřadí“ z procesu zrakového vnímání, a to právě v kritické periodě jeho vývoje. Takové oko se rychle stává  tupozrakým a jsou narušeny zrakové a prostorové funkce.

• Existuje nějaká prevence?

Primární prevence vzniku katarakty souvisí s vlastním těhotenstvím matky, tedy redukcí rizikových faktorů (virová infekce v prvním trimestru, kouření, alkohol, pravidelné kontroly těhotné a podobně). Rodiče je ale možno uklidnit tím, že u každého novorozence je  ještě v porodnici  proveden velmi efektivní  test  screeningu (aktivního vyhledávání)  vrozených vad oka. Test spočívá v tom, že pediatři v porodnicích vyšetří každé narozené dítě technikou, při které se hodnotí průhlednost očních medií (vyvolává se a hodnotí reflex od očního pozadí). V případě nejasnosti nebo patologického nálezu je malý pacient ihned odeslán na specializované vyšetření. Tímto způsobem se může včas odhalit a včas léčit vrozený šedý zákal.

• Jaká je léčba vrozené katarakty?

Zákal čočky, který narušuje vývoj zrakových funkcí oka, je indikací k chirurgickému řešení. Na rozdíl od katarakty dospělých zde hraje značnou roli časový faktor. Jak jsme výše naznačili, operace u významné vrozené katarakty musí být provedena poměrně brzy po stanovení diagnózy, aby se mohly zrakové funkce co nejdříve rozvinout. Chirurgický zákrok u vrozené katarakty spočívá v odstranění zkalené čočky, která se optimálně nahradí umělou nitrooční čočkou. Dnes operujeme děti staré i dva nebo tři měsíce. Tam, kde nelze při zákroku aplikovat nitrooční čočku, jsou dioptrické změny po operaci řešeny kontaktní čočkou nebo nošením speciálních brýlí.

• Jaká je další péče?

Péče o děti po operaci kongenitální katarakty je kontinuální a komplexní. Dítě je dispenzarizováno na specializovaném pracovišti a pravidelně se u něj hodnotí vývoj dioptrií, růst oka, zraková ostrost a vždy se rychle reaguje na všechny změny. Naším cílem je co nejvíce rozvinout zrakové funkce, tedy zrakovou ostrost a binokulární vidění. Nedílnou součástí péče je spolupráce rodičů. Rodiče se podílí na aktivním funkčním rozcvičování operovaného oka, podporují dítě v nošení brýlí a okluzoru, aplikují kontaktní čočky a účastní se pozdějšího ortoptického výcviku.

Čtěte také:

• Zásady zrakové hygieny u dětí se zrakovým postižením
• Vývoj dítěte: novorozenecké a kojenecké období
• Třesení kojencem a syndrom třeseného dítěte

 ↑ nahoru

Související literaturu najdete v naší Odborné knihovně.

Vrozený zelený zákal – kongenitální glaukom

• Co je to vrozený glaukom?

Vrozený glaukom je specifické onemocnění, u kterého dochází v důsledku zvýšeného nitroočního tlaku a dalších faktorů k poškození nervových a cévních struktur přední části optického nervu a sítnice. Glaukom se někdy plete s kataraktou, ale jde o odlišná onemocnění. U katarakty, jak bylo výše řečeno, jde primárně o zákal čočky.

  Foto: MUDr. Jiří Malec, archiv FN Motol 

• Jak vzniká vrozený glaukom a jak je častý?

Vrozený glaukom vzniká nejčastěji na podkladě poruchy cirkulace nitroočního moku v dětském oku. Příčinou je mnohdy přítomnost mechanické překážky, která brání cirkulaci moku v oku. Vrozený glaukom může být součástí i jiných kongenitálních vad. Větší četnost vrozeného glaukomu je u chlapců a v romské populaci. Jinak je postiženo cca jedno dítě na 10 000 porodů

• Jaké jsou příznaky glaukomu?

Typickým příznakem je slzení a světloplachost. Dalším symptomem vrozeného glaukomu je zašednutí povrchu rohovky. U dětí je také patrné zvětšování oka v důsledku narůstajícího nitroočního tlaku. (Rodičům se paradoxně zdá, že dítě má krásné velké oči.)

• Jaké je riziko glaukomu?

Nebezpečí vrozeného glaukomu spočívá v poškození nervových vláken na sítnici a následně poruchou zrakových funkcí.

• Jak se léčí?

Léčba patří na specializované pracoviště. Především je třeba stanovit správnou diagnózu (některé vrozené vady imitují zelený zákal). V celkové anestezii se zhodnotí všechny důležité parametry a podle závažnosti klinického postižení je určen další postup. Ke snížení nitroočního tlaku se používají speciální kapky, ale často je indikována nitrooční mikrochirurgická operace. Cílem řady různých typů operací je uvolnění odtokových cest a snížení zvýšeného nitroočního tlaku (takzvaná drenážní, filtrační operace).

• Jaká je prognóza?

Prognóza onemocnění se odvíjí od toho, kdy byl glaukom diagnostikován, od jeho průběhu a léčby. Dnešní postupy do značné míry uchovají zrakové funkce, ale jsou i formy glaukomu, které zanechají trvalé následky. Dispenzarizace (trvalé sledování) dětí s glaukomem trvá až do 18 roku věku,  ale i poté  je nutné  sledování pacientů už  jako dospělých.V průběhu dětství jsou nezbytné kontroly na ambulanci i při hospitalizaci, protože je nutné kontinuálně  hodnotit zevní i nitrooční nálezy, kontrolovat nitrooční tlak a později zorné pole pacienta. U větších dětí se  provádí specializovaná vyšetření zaměřená na stav nervových vláken na sítnici.

↑ nahoru

Související literaturu najdete v naší Odborné knihovně.

Vrozený pokles víčka – kongenitální ptóza

• Co je to kongenitální ptóza, jaké jsou příčiny a jak se projevuje?

Vrozený pokles víčka je patologický stav, kdy okraj horního víčka různým stupněm překrývá zorničku oka. Tato vrozená anomálie může být jednostranná nebo oboustranná, může být izolovaná či spojená s poruchou postavení nebo pohyblivostí očí. Příčinou kongenitální ptózy je většinou porucha ve vývoji svaloviny zvedače horního víčka, méně často špatné nervové zásobení. Existují typy ptóz, které jsou podmíněny dědičností.

  Foto: MUDr. Jiří Malec, archiv FN Motol 

• Mohou si rodiče všimnout, že s  víčkem není něco v pořádku?

Pokud je pokles víčka značný, tak si rodiče všimnou této vady brzy po narození. Přichází k lékaři s tím, že jedna oční štěrbina je užší (nebo že se jim zdá, že jedno očičko je menší). Někdy je ale pokles víčka patrný, až když dítě začne zvedat hlavičku.

• Je vrozený pokles víčka závažné onemocnění?

Pokles víčka, který výrazně narušuje optickou osu vidění, může způsobit tupozrakost a představuje riziko pro poruchu vývoj zrakových funkcí. Proto každá ptóza vyžaduje odborné posouzení a terapeutické rozhodnutí.

• Jaký je postup při zjištění kongenitální ptózy?

Pokud pokles víčka nevadí zrakovému vnímání, můžeme vyčkat. Někdy se pokles víčka i spontánně upraví a malé formy není třeba léčit, jen sledovat. Ohrožuje-li pokles víčka zrakové funkce, indikujeme plastickou úpravu víčka. Také u oboustranných ptóz, kde hrozí kontraktury krčních svalů, operujeme. Do doby operace zakrýváme zdravé oko, abychom posílili zrakové funkce oka s ptózou.

• Je operace náročná?

Operací je celá řada, někdy se různě kombinují a doplňují. Cílem operace je nastavit podmínky pro rozvoj zrakových funkcí (uvolnit optickou osu vidění) a dosáhnout symetrického postavení víček.

  Dítě před operací a po operaci vrozené ptózy

  Foto: MUDr. Jiří Malec, archiv FN Motol 

• Jaká je prognóza?

Prognóza z hlediska kosmetického je velmi dobrá. Také funkční výsledky, respektive vývoj zrakové ostrosti je většinou příznivý.

Zaujal Vás článek a chcete pravidelně dostávat informace o nových příspěvcích? Přihlaste se k odběru newsletteru a sledujte nás na facebooku.

 

Odebírat newsletter   Sledovat na Facebooku

Související literaturu najdete v naší Odborné knihovně.