Mastocytózy

2018

Čeština

Článek v periodikách

Ano

Mastocytózy jsou skupinou onemocnění vznikajících na podkladě patologického zmnožení mastocytů ve tkáních vedoucí k lokálním a/nebo systémovým příznakům. Onemocnění nejčastěji postihuje kůži se vznikem typických kožních projevů v důsledku nahromadění mastocytů, mediátorové příznaky vznikají v důsledku uvolnění obsahu granul mastocytů. Diagnostika kožních projevů mastocytóz je klinická a histologická. U mastocytózy dospělých je vždy nutné vyloučení systémového postižení včetně laboratorního vyšetření, zobrazovacích metod a biopsie kostní dřeně. U dětí je systémová forma vzácná a kožní projevy většinou do puberty mizí. Systémové onemocnění u dětí vylučujeme, pokud projevy přetrvávají po pubertě anebo jsou přítomny závažné mediátorové příznaky či hepatosplenomegalie. Terapie mastocytóz se odvíjí od závažnosti příznaků. Zahrnuje lokální léčbu, fototerapii, u systémových příznaků celkovou antimediátorou a imunosupresivní terapii, antireceptorové protilátky, inhibitory kináz u agresivních forem cytoreduktivní terapii. Neméně důležitá je prevence založená na eliminaci fyzikálních, potravinových či lékových spouštěčů degranulace mastocytů.

PLZÁKOVÁ, Zuzana, ŠTORK, Jiří. Mastocytózy. Československá dermatologie, 2018, roč. 93, č. 3, s. 91-100. ISSN: 0009-0514.

Československá dermatologie, roč. 93, č. 3 (2018)