Dva případy SCID na jednom pracovišti v rozmezí 6 měsíců

Příspěvek na konferenci dětských hematologů a onkologů České a Slovenské republiky. Těžké kombinované imunodeficience (SCID - Severe Combined Immunodeficiency Disease) patří k nejzávažnějším formám primárních imunodeficiencí. Onemocnění postihuje složky přirozené i adaptivní imunity. V periferní krvi prakticky chybí T lymfocyty, ale postižené mohou být i B lymfocyty a NK buňky. SCID se projevuje především během prvních měsíců života. Kojenci mají zvýšenou náchylnost k infekcím, které mají silný a recidivující průběh. Pacienti jsou citliví i na běžné oportunní mikroorganismy. Velkým nebezpečím je očkování živými vakcínami (BCG vakcína), jež může způsobit vážné onemocnění a komplikace. Léčba spočívá v transplantaci kmenových buněk krvetvorby (HSCT). Bez léčby pacienti umírají do jednoho roku života.