Když trombocytopenie není imunitní trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura (syndrom Moschcowitze, TTP) je velmi vzácné hematologické onemocnění s incidencí 1–4 případy/ 1 milion obyvatel za rok. Je charakterizována reverzibilní agregací trombocytů v mikrocirkulaci, která vede k ischemii tkání a orgánů. Klinicky se onemocnění projevuje kožními a slizničními krvácivými projevy, anemickým syndromem, ikterem, neurologickými příznaky, horečkou a projevy renální insuficience. Ve většině případů TTP začíná náhlým rozvojem symptomů, které se v řádu hodin mohou dramaticky zhoršit a při neadekvátní léčbě rychle vést k selhání životních funkcí a smrti. V kazuistice je popsán případ sedmnáctileté dívky s neobvyklým a komplikovaným průběhem relabující trombotické trombocytopenické purpury.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (syndrome Moschcowitz, TTP) is a very rare hematological disease in childhood and adolescent age with incidence 1–4 cases/1 milion persons/year. It is characterized by reversible aggregation of thrombocytes in microcirculation, whitch results in tissue and organ ischemia. Clinical symptoms are: skin and mucosal bleeding, anemic syndrome, neurological symptoms, fever and renal involvement. In most cases, TTP starts with rapid onset of symptoms, whitch get worse dramatically in a few hours and with inappropriate treatment can result in organ failure and death. In our case report we present a patient, 17 years old girl, with atypical relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura with severe complications.